Τα πρωτοπαθή νεοπλάσματα του οπίσθιου περιτοναίου προέρχονται κυρίως από το μεσόδερμα (75%), το νευροεξώδερμα (24%) ή τα εμβρυїκά υπολείμματα. Οι όγκοι αυτοί αναπτύσσονται στον οπισθοπεριτοναїκό χώρο από ιδίους ιστούς του χώρου και δεν αφορούν όγκους προερχόμενους από οπισθοπεριτοναїκά όργανα, όπως οι όγκοι νεφρών, παγκρέατος, προστάτη κ.λπ. Αναπτύσσονται στον οπισθοπεριτοναїκό χώρο από το διάφραγμα μέχρι την ελάσσονα πύελο και τις βουβωνικές χώρες.
Καλοήθεις όγκοι όπως λιπώματα, κύστες, έχουν ποσοστά 10% - 25%, το υπόλοιπο ποσοστό αφορά κακοήθεις οπισθοπεριτοναїκούς όγκους με συχνότητα: λιποσαρκώματα (33%), λειομυοσαρκώματα (19%), ιστιοκυττώματα (12%), νευροσαρκώματα (11%), ινοσαρκώματα (6%), ραβδομυοσαρκώματα (2%) και άλλες σπάνιες μορφές (13%). Ο ιστολογικός τύπος του όγκου δεν είναι καθοριστικός όσον αφορά την συμπεριφορά του όγκου και την πρόγνωση, αλλά και την θεραπευτική προσέγγιση. Ιδιαίτερη σημασία έχει η επιθετικότητα του όγκου (αριθμός μιτώσεων των κυττάρων) και ο βαθμός κακοήθειας (grading) με τους χαρακτηρισμούς Ɪ για καλά διαφοροποιημένα σαρκώματα, ꞮꞮ για μέτρια διαφοροποιημένα, ꞮꞮꞮ για κακώς διαφοροποιημένα και VꞮ για αδιαφοροποίητα. Τα στοιχεία αυτά προκύπτουν από την ιστολογική εξέταση.
Τα οπισθοπεριτοναїκά σαρκώματα είναι σπάνιοι όγκοι, αποτελούν το 15% περίπου των εκ μαλακών μορίων σαρκωμάτων του σώματος, εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως μεταξύ 40-60 ετών και προσβάλλουν εξίσου άνδρες και γυναίκες. Το 11% περίπου των ασθενών με πρωτοπαθές οπισθοπεριτοναїκό σάρκωμα παρουσιάζονται με μεταστάσεις που αφορούν κυρίως στον πνεύμονα και το ήπαρ. Η χειρουργική εξαίρεση επί υγιών ορίων του όγκου είναι η μόνη θεραπεία που προσφέρει ικανοποιητικά αποτελέσματα. Οι χειρουργικές επεμβάσεις αυτών των όγκων θεωρούνται αυξημένης δυσκολίας λόγω εντόπισης και στενής σχέσης με άλλα όργανα του οπισθοπεριτοναїκού χώρου, όπου πολλές φορές καθίσταται αδύνατη η εκτομή τους σε υγιή όρια. Στο σημείο αυτό είναι σημαντική η εμπειρία του χειρουργού. Ακόμα όμως και στη περίπτωση της πλήρους εκτομής, η τοπική υποτροπή έχει ποσοστά στη δεκαετία που κυμαίνονται μεταξύ 60% και 90%, η οποία αντιμετωπίζεται χειρουργικά. Η πρώτη χειρουργική επέμβαση είναι καθοριστικής σημασίας για την έκβαση της νόσου. Συμπληρωματικές θεραπείες αποτελούν, η ακτινοβολία και η χημειοθεραπεία με πτωχή ανταπόκριση.
Οι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα όταν ο όγκος είναι πλέον αρκετά μεγάλος. Το πιο σύνηθες ενόχλημα είναι κοιλιακό άλγος ή πόνος στην οσφύ, ψηλαφητή μάζα στο 70% των περιπτώσεων. Επίσης, προκύπτουν συμπτώματα από την πίεση παρακείμενων οργάνων με εκδηλώσεις αποφρακτικού τύπου από το ουροποιητικό, το γαστρεντερικό και το αγγειακό σύστημα (πίεση της κάτω κοίλης ή των λαγονίων φλεβών εκδηλώνεται με οίδημα κάτω άκρων), αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα λόγω διήθησής του από τον όγκο.
Η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει αξονική τομογραφία άνω-κάτω κοιλίας-πυέλου και μαγνητική τομογραφία κοιλίας. Επίσης, μπορεί να είναι χρήσιμη η αγγειογραφία σε μεγάλου μεγέθους όγκους, για την ανεύρεση της έκφυσης των τροφοφόρων αγγείων εν όψει χειρουργικής επέμβασης ή προεγχειρητικού εμβολισμού. Σε περίπτωση που ο όγκος διηθεί το νεφρό και ενδεχομένως να αφαιρεθεί, προηγείται πυελογραφία. Το υπερηχογράφημα των όρχεων είναι απαραίτητο για αποκλεισμό όγκου των όρχεων με οπισθοπεριτοναїκές λεμφαδενικές μεταστάσεις. Για τον αποκλεισμό μεταστάσεων στον πνεύμονα είναι απαραίτητη η αξονική τομογραφία θώρακος.
Η σταδιοποίηση των σαρκωμάτων του οπισθοπεριτοναїκού χώρου γίνεται με το σύστημα κατάταξης GTNM (G=grade, T=όγκος, Ν=λεμφαδένες, Μ=μεταστάσεις) και περιλαμβάνει τέσσερα στάδια βαρύτητας Ɪ, ꞮꞮ, ꞮꞮꞮ και VꞮ.
Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική εξαίρεση του όγκου επί υγιών ορίων. Η πλήρης εκτομή από μεγάλες σειρές ασθενών κυμαίνεται από 50% έως 80%. Σε ποσοστό 70% διηθείται τουλάχιστον ένα όργανο από τον όγκο και στο 35% τα αγγεία, οπότε χρειάζεται συναφαίρεση των διηθημένων οργάνων. Κατά την διάρκεια του χειρουργείου, μπορεί να προκύψουν ξεχωριστά νεοπλασματικά οζίδια, δορυφόροι όγκοι, οι οποίοι εντοπίζονται στον γύρο κυτταρολιπώδη ιστό, αλλά και έξω από τον κύριο όγκο που πρέπει να εξαιρεθούν, αλλιώς αποτελούν σημείο υποτροπής σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η εγχείρηση για υποτροπή έχει πιο πτωχά αποτελέσματα στην επιβίωση του ασθενούς.
Η ακτινοθεραπεία αποτελεί συμπληρωματική θεραπεία για τον τοπικό έλεγχο της νόσου χωρίς όμως ενθαρρυντικά αποτελέσματα.
Η χημειοθεραπεία είναι αμφιλεγόμενη και χρησιμοποιείται σε λίγες περιπτώσεις.
Η συχνότητα υποτροπής, το ελεύθερο νόσου διάστημα και τελικά η επιβίωση των ασθενών εξαρτώνται κατά κύριο λόγο από την ριζικότητα της πρώτης εγχείρησης και είναι απόλυτα συνδεδεμένη με την εμπειρία του χειρουργού. Ο μέσος όρος εξαιρεσιμότητας από διάφορα κέντρα είναι περίπου 50%.
Με πλήρη εκτομή του όγκου η πενταετής επιβίωση είναι μεταξύ 32% και 100%. Η συνολική επιβίωση συμπεριλαμβάνουσα και την μερική εκτομή του όγκου στη πενταετία είναι 11% έως και 50% και στη δεκαετία 10% έως 20%.
Ασθενείς με υψηλό grade έχουν μεγάλη πιθανότητα υποτροπής της νόσου και πρέπει να υποβάλλονται συχνά σε απεικονιστικό έλεγχο. Ο απεικονιστικός έλεγχος περιλαμβάνει αξονική τομογραφία θώρακος-κοιλίας-πυέλου ανά 3 έως 6 μήνες για τα δύο πρώτα χρόνια και μετά ανά έτος. Για όγκους λιγότερο επιθετικούς αρκεί ο ίδιος απεικονιστικός έλεγχος ετησίως.
Στη Γ΄ χειρουργική κλινική του Νοσοκομείου Μητέρα της οποίας έχω την τιμή να προΐσταμαι ως Διευθυντής, εκτελούνται με επιτυχία τέτοιου είδους επεμβάσεις.
Πηγή: skai.grΔιαβάστε τις Ειδήσεις σήμερα και ενημερωθείτε για τα πρόσφατα νέα.
Ακολουθήστε το Skai.gr στο Google News και μάθετε πρώτοι όλες τις ειδήσεις.